自年起，世界卫生组织WHO将每年的7月28日定为“世界肝炎日”。近日，WHO将年“世界肝炎日”主题定为：Onelife,oneliver（我们只有一个生命，生命只有一个肝脏）。
相信大家对于病毒性肝炎（乙肝、丙肝）等传染性肝病非常熟悉，对脂肪性肝病、酒精性肝病等非传染性肝病也并不陌生，但是自身免疫性肝病，很多人却不曾听说。尽管自身免疫性肝病（AILD）是一种少见病，但近年来患病率呈逐年升高趋势，成为非传染性肝病的一类重要组成部分。
什么是自身免疫性肝病？哪类人容易患病？疾病有何表现？接下来我们一起就重点谈谈关于自身免疫性肝病的那些事儿。
什么是自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下，机体自身免疫系统紊乱，导致免疫细胞攻击自身肝脏，以肝脏损伤和肝功能异常为主要表现的一类肝脏疾病。
我们的肝脏主要由肝细胞、胆管等组成，根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为：
1.以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝病（AIH）
2.以胆管损伤为主型，即原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。
自身免疫性肝病中，AIH最常见，其次是PBC，PSC少见。
哪类人更容易发生？
自身免疫性肝病是一个全球性疾病，可发生于所有年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。女性患者发病率明显高于男性，男女比例约为1:4。
其中，AIH在西欧和北美患病率约为（0.1～1.2）/10万，日本约为（0.～0.）/10万；PBC的年发病率约为（0.23～5.31）/10万，患病率约为（1.91～40.2）/10万；PSC的发病率约为（0.9～1.3）/10万，患病率约为（6～16.2）/10万。
好发人群
1、AIH多见于女性，男女比例为1:4，好发于30～50岁。
2、PBC多见于40～55岁中老年女性，男女比例为1:9。3、PSC多见于中年男性，男女之比约为2:1。
有自身免疫性疾病（包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等）、自身免疫性肝病家族史的患者更易出现自身免疫性肝病。
有什么临床表现？
自身免疫性肝病很“狡猾”，“悄悄”起病，临床症状多种多样，病情严重程度不一，让人防不胜防。早期患者可以没有任何临床表现，隐匿性强，只是在体检时发现肝功能异常，如转氨酶升高。
部分患者可以出现乏力、疲劳、嗜睡、厌食、皮肤瘙痒等症状。而这些症状并不特异，很容易被患者所忽视。部分患者发现时已经出现肝硬化，可有腹胀、呕血、大便发黑、双腿水肿等晚期肝硬化表现，可以说是一种隐匿的杀手性疾病。
如何确诊？
自身免疫性肝病的诊断需首先排除肝炎病毒感染及酒精等因素造成的肝损伤。再结合临床表现、生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理活检进行综合分析后才能得出诊断。
自身免疫性肝病患者常有肝功能异常，其中AIH患者主要表现为转氨酶（ALT/AST）升高，而PBC和PSC患者主要表现为胆管酶（ALP/GGT）升高。
自身抗体和免疫球蛋白对于自身免疫性肝病的诊断尤为重要。
PBC患者主要表现为抗线粒体抗体AMA、抗gp抗体或抗sp抗体阳性，免疫球蛋白M升高；AIH患者表现为抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体ASMA、抗LKM-1或抗LC-1阳性，免疫球蛋白G升高。
腹部超声可协助除外胆道梗阻性疾病，?磁共振胰胆管成像对PSC的诊断具有很高的特异性。肝穿刺活检对于诊断AIH及协助诊断不典型的PBC和PSC至关重要。
治疗与预后？
自身免疫性肝病目前暂时没有根治性治疗方法，治疗越早效果越好。大多数需要药物如糖皮质激素、熊去氧胆酸、硫唑嘌呤等或手术治疗。
自身免疫性肝病的预后与疾病类型、肝脏损害程度以及诊治是否及时等因素有关，对熊去氧胆酸应答良好的早期PBC患者与健康人群具有相似的预期寿命，一般不会进展为肝硬化；而对激素和/或免疫抑制剂应答好的AIH患者?生存期也接近同龄健康人群。随着检验技术的发展和对疾病认识的加深，越来越多的患者在疾病早期被诊断，正规治疗后可获得良好的预后。
患者需注意些什么？
任何年龄的患者当出现不明原因的转氨酶增高，伴或不伴疲劳乏力、恶心呕吐、厌食、腹痛黄疸等症状时，需要警惕自身免疫肝病。尤其当患有其他自身免疫性疾病时，医院检查。
更值得注意的是，近年来临床观察到一些药物诱发的自身免疫性肝病，对此，平时应特别注意避免滥用易导致肝损伤的药物，尤其是一些成分不明的保健品。
爱护肝脏绝不局限于“世界肝炎日”，平时就要注意培养健康的生活方式：
劳逸结合、充足睡眠、科学膳食、放松身心、注意锻炼、提高身体免疫力等。
这些都是预防和控制疾病的重要原则，也是防治自身免疫性肝病的关键所在。
肝病患者平时生活和工作中要定期复查、听从医嘱，不可随意增减药量或停药，注意监测用药期间的不良反应，必要时积极就医。通过早期诊断、早治疗、定期复查，大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。