儿童病*性心肌炎诊断的若干问题
问题1：病*性心肌炎临床上常以何种症状起病，表现如何?
病*性心肌炎的临床表现轻重不一，有无任何临床表现隐性发病者，也有重症暴发起病者，还有猝死者。起病前常有呼吸道感染或消化道感染等前驱病*感染史。症状轻重相差悬殊。轻者可无自觉症状，体检发现心动过速、第一心音低钝或心律失常(以期前收缩多见)等，经进一步检查确诊。临床症状无特异性，常常表现为心悸、胸痛、胸闷、心前区不适、乏力、多汗、气短、头晕、面色苍白、腹痛、恶心、呕吐等。尤其在发病初期以腹痛、恶心呕吐、乏力等心外表现为主要症状者，早期诊断困难，容易漏诊和误诊，而且其中部分患儿可能为重症，如不能及时诊断，病情迅速进展可能会危及生命。
问题2：暴发性心肌炎临床上有何特点?
暴发性心肌炎是指起病急骤、病情发展迅速、预后凶险的急性重型心肌炎。临床上可表现为：①心力衰竭：呼吸急促，呼吸困难，肺底部可闻及细湿啰音，肝脏增大，水肿。②心源性休克：四肢发冷，脉搏细弱，血压下降，面色青灰。③严重心律失常：听诊心动过缓(完全房室传导阻滞或病态窦房结综合征)，或心动过速(室上性心动过速或室性心动过速)。临床常表现为突然晕厥，重者意识完全丧失，面色苍白，常伴有抽搐及大小便失禁，阿-斯综合征发作。也可发生猝死。
暴发性心肌炎患儿在发病初期常以心外表现为主，如腹痛、恶心呕吐、乏力、精神萎靡或烦躁不安、呼吸急促等，小婴幼儿又不能很好地描述症状，容易漏诊和误诊。临床上还有一类患儿，隐匿起病，急性期表现不明显，发病时即表现为慢性心力衰竭、心脏明显扩大和心功能减低等扩张性心肌病的表现，后经进一步检查确定为炎症性心肌病(慢性病*性心肌炎)，对这部分患者需引起重视。
问题3：新生儿病*性心肌炎临床上有何特点?
新生儿病*性心肌炎病情进展迅猛，死亡率高，预后差，易有流行倾向，临床表现多为非特异症状且累及多个脏器或类似重症败血症的表现。多在生后10天内发病，部分患儿起病前可先有发热、腹泻、呕吐和拒食等前驱症状，病情进展很快发展为心力衰竭和心源性休克。并累及多个脏器，累及神经系统引起惊厥和昏迷，累及肝脏引起肝脏增大、肝功能损害和*疸，累及肺脏引起肺炎和呼吸衰竭。还可出现类似重症败血症的表现。新生儿心肌炎易有流行倾向，多个国家报道过B组柯萨奇病*引起新生儿心肌炎的流行。
问题4：如临床考虑病*性心肌炎，需行哪些检查以明确诊断?
到目前为止诊断病*性心肌炎的金标准仍是组织病理学的诊断标准(需行心内膜心肌活检)，临床上病*性心肌炎的诊断是综合诊断，常用的检查手段(如胸片、心电图、超声心动图、心肌酶谱等)的结果需综合判断，有条件可考虑选择放射性核素心肌显像、心脏磁共振显像等。
心内膜心肌活检的病理检查虽然是诊断的金标准，但由于其有创性目前在国内只有极少数医疗机构能够开展。
胸片对于心肌炎的诊断缺乏特异性，可显示心脏大小正常或不同程度增大，有心力衰竭时心脏明显增大，肺淤血，心脏搏动减弱。
心电图：心肌炎的患者大多在病程中或早或晚都会出现心电图异常改变，因此有的学者认为心电图改变是心肌炎诊断的必备条件。急性期心电图多有异常改变：①窦性心动过速，很常见。②ST-T改变，ST段偏移，T波平坦、双向或倒置，有时ST-T形成单向曲线，酷似急性心肌梗死。③心律失常，期前收缩常见，尤其室性期前收缩最常见，亦可见室上性及室性心动过速、心房扑动和颤动等；传导阻滞可为窦房阻滞、房室传导阻滞、左或右束支阻滞、双束支阻滞甚至3束支阻滞，其中以Ⅲ度房室传导阻滞最重要。④其他：尚可见QRS波群低电压(新生儿除外)，Q-T间期延长及异常Q波等。总体来讲，心肌炎时心电图的改变缺乏特异性，但是非常多变、易变，因此强调动态观察的重要性。
超声心动图：超声心动图检测不能特异性诊断心肌炎，但可除外先天性心脏病和瓣膜性心脏病、心脏肿瘤等心脏结构改变。急性心肌炎超声心动图最常见的表现是非特异性的节段性室壁运动异常。可因室壁水肿而表现一过性心室壁肥厚，但与肥厚型心肌病不同，心肌肥厚于数周或数月内恢复。可有少量心包积液和瓣膜关闭不全。慢性心肌炎可表现为类似扩张性心肌病改变，心腔扩大，心室收缩功能减低。
心肌损伤的血清生化指标：主要包括心肌酶谱和心肌肌钙蛋白：
心肌酶谱：心肌受损时，血清中有十余种酶的活力可以增高。但是，由于心肌酶谱中的几种酶不仅存在于心肌中，也存在于身体其他组织脏器中，因此临床上心肌酶谱的增高除了见于心肌病变外，尚见于许多其他情况，如感染性疾病、肝脏病变、肌肉病变、中*等。目前认为肌酸激酶(CK)的同工酶CK-MB主要来源于心肌，对早期诊断心肌炎价值较大。由于血清总CK活力值、CK-MB活力值与小儿年龄相关，因此一般以血清CK-MB活性与CK总活性之比＞5%作为心肌损伤的特异性指标。CK-MB的定量分析(CK-MB质量，单位ng/ml)较活力分析(单位为U/ml)更为精确，且小儿正常参考值不受年龄因素的影响，≥5ng/ml为阳性，提示心肌损伤。
心肌肌钙蛋白：是心肌收缩和舒张过程中的一种调节蛋白，由三种亚单位(cTnT、cTnI和cTnC)组成。当心肌细胞受损时，cTnT(或cTnI)易透过细胞膜释放入血，使血中cTnT(或cTnI)明显升高。近年来发现，cTn这种非酶类蛋白血清标志物对于评价心肌损伤具有高度特异性和敏感性，并且出现早，持续时间长。
病*血清学检查：病程早期血清特异性病*IgM阳性，或者恢复期血清抗体滴度较急性期升高4倍以上有意义，但只能说明近期有该型病*感染，而不能将其定位在心脏。
放射性核素心肌显像：目前临床应用不多。主要包括：①67镓-心肌炎症显像：对心肌炎有较高的诊断价值，特异性高，但敏感性差。②铟-抗肌球蛋白抗体心肌坏死灶显像：对心肌炎的特异性较高为86%，敏感性为66%。但需注射48小时后延迟显像，同位素暴露时间长。③99m锝-MIBI(甲氧基异丁基异腈)心肌灌注显像：反映心肌缺血，特异性差。心脏磁共振显像：近10余年来，心脏磁共振显像(CMR)以其安全、无创、准确、全面等优点在心血管系统疾病诊断中的应用越来越广泛。CMR除能显示心脏的形态(心腔大小、室壁厚度、心包积液)和心脏功能(收缩功能和舒张功能)外，还能显示心肌损伤的组织病理学特征改变。CMR显示心肌炎的组织病理学特征主要有三种表现：①水肿信号；②早期增强(充血和毛细血管渗漏)；③晚期增强(坏死和纤维化)，这三种表现相结合，对心肌炎诊断的敏感性、特异性和准确性大大提高，可清楚显示炎症的位置、范围及严重程度，并且可长期随访观察严重的活动变化情况。
CT扫描（A和B）和T2加权心脏MRI（C）显示水肿（箭头所指），（D）是钆增强图像。
心内膜心肌活检：病*性心肌炎诊断的金标准。但由于炎症可呈局灶分布，取样部位的局限性使阳性率不高，而假阴性率高。并且心内膜心肌活检系有创性检查，有一定的危险性，很难作为常规检查项目。心内膜心肌活检主要包括三项：①病理组织学诊断：目前仍沿用年Dallas病理组织学诊断标准，拟定心肌炎形态学的定义为：心肌炎性细胞浸润，并伴邻近心肌细胞坏死和(或)退行性病变。病理组织学诊断心肌炎阳性率很低，大约10%，而且病理观察容易受主观因素影响。②免疫组织学诊断：应用各种特异免疫组织学标志物的单克隆抗体来检测心肌组织中的炎症浸润淋巴细胞。由于炎症免疫组织学标记物分布于整个心肌，不易出现假阴性，因此明显提高了诊断阳性率(50%以上)。③病*检测：病*分离及病*基因检测。目前应用最多的为病*基因检测，即应用原位杂交或PCR法检测病*核酸，从而明确有无病*感染和感染病*的类型。
问题5：心电图用于心肌炎诊断时需注意的问题有哪些?
虽然大多数心肌炎患者心电图会有异常改变，但是存在心电图异常并不一定都是心肌炎的表现，某些心电图改变也可见于健康儿童或一些其他情况，需注意鉴别：①期前收缩：临床有部分患儿体检中发现期前收缩，无临床症状，经全面、系统检查未发现器质性心脏疾病的证据，考虑为“良性期前收缩”，此种情况也可见于健康儿童，或与自主神经功能状态、心脏电生理异常有关。②一度和二度Ⅰ型房室传导阻滞以及窦性心动过缓：部分患儿是由于迷走神经功能亢进导致。随体位变化可有不同，卧位时出现，坐位或立位时消失。多发生在患儿睡眠时，活动后消失。运动试验或阿托品试验可鉴别。窦性心动过缓在年长儿常常是长期体育锻炼的结果(运动员)。③窦性心动过速：虽然窦性心动过速是心肌炎常见的心电图表现，但是运动、发热、贫血、甲亢等均会导致窦性心动过速。故作为心肌炎依据时一定要注意除外其他因素。④阵发性室上性心动过速：在儿童多数并不是由于心肌炎导致，多是由于房室旁路伴房室折返性心动过速或者房室结双径路伴房室结折返性心动过速导致，需注意鉴别。⑤T波改变：T波改变是心肌炎常见的心电图改变。但是Ⅲ导、AVL导的T波在正常情况下可呈现低平、双向、倒置，12岁以前V1导联T波多倒置，甚至V2、V3导联T波也可倒置或双向，而Ⅰ、Ⅱ、AVF和V5导联T波应直立。此外在有一些患儿，尤其女孩多见，常常以胸痛、胸闷、乏力、头晕、头痛非特异症状为主诉就诊，心电图可以表现T波倒置，体检和其他辅助检查无异常，但运动后或者给予普萘洛尔后可使T波直立，需考虑功能性心血管疾病(β受体功能亢进，直立不耐受等)的诊断。⑥窦性心律不齐：在儿童很常见，无临床意义，不应视为病态。
问题6：心肌酶谱用于心肌炎诊断时需注意的问题有哪些?
心肌酶谱或心肌肌钙蛋白水平的增高提示心肌损伤，但是需注意两个问题：①并不是所有的心肌炎一定会有心肌酶谱或心肌肌钙蛋白水平的增高，也就是说血浆中心肌酶谱或心肌肌钙蛋白水平正常并不能除外心肌炎。②心肌酶谱的增高并不只见于心肌炎。如前所述，临床上心肌酶谱的增高除了见于心肌病变外，尚见于许多其他情况，如感染性疾病、肝脏病变、肌肉病变、中*等。临床上有一类患者，体检发现CK水平显著升高，CK-MB有时也增高但没有CK增高明显(CKMB/CK比值＜5%)，临床上无任何症状或者有肌无力或者运动发育迟缓等表现，心电图和超声心动图正常(后期也会异常)，对于此类患儿需注意肌营养不良或肌病的可能，需行肌电图必要时进一步肌活检以明确诊断。另外还有一部分患者可能会同时表现心肌酶谱异常和肝功能异常、肝脏增大、智力运动发育落后等，还需注意除外先天遗传代谢性疾病，需行血、尿有机酸、氨基酸分析等检查。
问题7：儿童病*性心肌炎如何诊断?
到目前为止病*性心肌炎诊断的金标准仍为心内膜心肌活检的病理组织学及免疫组织学诊断，但心内膜心肌活检系创伤性检查，一般不作为常规检查，尤其国内开展更少。病*性心肌炎的临床诊断标准目前国内外尚未统一，一般来讲，在前驱病*感染史后，患儿出现胸闷、胸痛、乏力等症状，心电图发现异常改变(ST-T改变最常见)，CK-MB或肌钙蛋白升高，即应考虑病*性心肌炎诊断。但是也应看到病*性心肌炎临床表现轻重差异很大，需依靠临床资料，并须排除其他疾病，综合作出诊断。
临床诊断具体参考中华医学会儿科学分会心血管学组修订的儿童病*性心肌炎诊断标准。
问题8：以心脏扩大、心脏收缩功能减退为主要表现的病*性心肌炎与扩张性心肌病如何鉴别?
扩张性心肌病多隐匿起病，心脏扩大和心脏收缩功能下降的程度较病*性心肌炎严重。心肌酶谱多正常或轻度升高。经治疗后不能恢复，进行性恶化。但应注意病*性心肌炎如不能痊愈后期将表现为扩张型心肌病，即炎症性心肌病(表1)。
资料来源：
齐建光．儿童病*性心肌炎诊断中的一些问题．中国医刊，，49（9）：-6．
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